PAU 2024S-S3-E3 - Esclerodèrmia, col·lagen i prions
#PAU #Biologia #UNITAT01 #UNITAT02
Keywords: 1.6 - Les biomolècules orgàniques - proteïnes i enzims; 2.6 - L'organització pluricel·lular i els teixits
PAU 2024 (Biologia de 2n) · convocatòria extraordinària (setembre) · Sèrie 3 · Exercici 3 · Unitats de 1r: 1, 2 · índex PAU
L'esclerodèrmia (esclerosi sistèmica) endureix la pell i altres òrgans per dipòsits de col·lagen. La malaltia es produeix perquè el sistema immunitari ataca el teixit conjuntiu propi i els fibroblasts fan massa col·lagen. Una figura mostra un fragment de col·lagen i la seva triple hèlix. Una teràpia gènica experimental usa el gen de la metal·loproteïnasa, enzim que digereix col·lagen: (1) es fa un vector víric amb el gen; (2) s'obtenen fibroblasts del pacient i se'ls introdueix el gen; (3) es tornen a injectar al pacient. També es parla de les encefalopaties espongiformes, causades per una proteïna de forma anòmala.
a) ⭐ Tipus de biomolècula, monòmers i enllaç del col·lagen.
Solució a)
Proteïna, formada per aminoàcids units per enllaços peptídics.
b) ⭐ Quina estructura mostra la triple hèlix?
Solució b)
Es pot respondre secundària (hèlix del col·lagen, diferent de l'hèlix α) o quaternària, perquè està formada per tres cadenes polipeptídiques enrotllades entre si.
c) Quin tipus de malaltia és l'esclerodèrmia respecte al sistema immunitari?
Solució c)
Autoimmune: el sistema immunitari no reconeix com a propi el teixit conjuntiu sa i l'ataca.
d) Explica les fases 1, 2 i 3 de la teràpia gènica.
Solució d)
- Es genera un vector víric amb el gen de la metal·loproteïnasa, per introduir-lo als fibroblasts.
- S'obtenen fibroblasts modificats genèticament, que tenen el gen de la metal·loproteïnasa.
- Es reinjecten al pacient perquè fabriquin l'enzim i digereixin el col·lagen acumulat (teràpia gènica ex vivo).
e) Quina molècula és l'agent de la imatge 1, quin agent infecciós és, per què es torna infecciós i quins altres agents acel·lulars hi ha?
Solució e)
És una proteïna: un prió. Es torna infecciosa per un mal plegament (canvi d'estructura, hèlixs α → làmines β) que, a més, indueix el mal plegament de les proteïnes normals. Altres agents acel·lulars: virus i viroides.
Proteïna amb diverses cadenes → estructura quaternària (col·lagen, hemoglobina, anticossos).
